[摘要] 目的 介绍采用右心室微创手术的方法根治法乐四联症(TOF)的体会。方法 2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁(22.33±6.41月);体重6.5~51.5公斤(13.18±4.48公斤)。28例采用单纯右房切口;51例右房加肺动脉联合切口, 其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道(右室切口长5~20mm);另4例经右房及右室小切口进行右室流出道疏通。室间隔缺损经右房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右房/肺动脉切口两侧修复。结果 术中停止体外循环后,65例采用直接心表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)为0.3~0.81(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为 8~55mmHg(21.35±10.54mmHg)。术后早期死亡1例。结论 采用右心室微创的手术方法根治法乐四联症在技术上是可行的,操作简单;早期临床效果满意;对中晚期结果有潜在的益处。
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)发病率低,在临床上非常罕见。由于本症的病生理特点,约90%病人自然死亡于婴儿期。早年,在国内由于对本病症的认识和治疗经验的不足,治疗效果较差。近年来,随着国内先心病诊治技术水平的快速发展,各大先心病外科中心对本病治疗的成功率也明显提高。我院从1993年至2008年共手术治疗21例。近3年,采用冠状动脉直接移植法治疗5例,现报告如下:临床资料:2006年10月至2008年10月采用冠状动脉直接移植法治疗5例。术前基本情况见表1。主要采用心电图、超声心动图及多排CT确定诊断,1例行冠状动脉造影检查。超声心动图检查情况见表2。手术中见左冠状动脉开口在肺动脉左后窦3例;病例3开口在主肺动脉右后窦;病例5开口在右上侧靠近肺动脉分叉处,且发出约3mm后走行于主动脉左侧壁内,然后向左绕行肺动脉后方。手术全部采用直接移植到主动脉左侧壁的方法。主动脉为“U”形切口,形成门板状瓣片。其中病例1因吻合口前壁张力高,采用Gore-Tex血管片修补。体外循环时间113 – 267分钟,心肌血运阻断时间72 – 146分钟。结果:所有病人心脏开放主动脉阻断钳后均自动复跳,无心肌缺血的心电图和临床表现。病例3因吻合口出血最终致多脏器衰竭,术后8天死亡。生存的4例随诊4 – 26个月,全部病人冠状动脉血流通畅,超声心动图检查结果见表2。讨论:随着先心病外科的发展,历史上对ALCAPA的治疗曾有不同的手术方法。最早的外科治疗是建立一个主、肺动脉吻合,以增加肺动脉血流,提高左冠状动脉的血氧饱和度。此后,单纯结扎ALCAPA被采用。Mustard曾利用左颈总动脉与左冠状动脉端-端吻合的方法,使得手术效果更趋于生理性。1966年,Cooley采用大隐静脉移植法创建双冠状动脉系统修复。随后,Meyer等报道了采用左锁骨下动脉与ALCAPA起始部吻合的方法。1974年,Neches 等首先描述了将异常起源于肺动脉壁上的左冠状动脉再移植到主动脉的手术技术。Takeuchi 于1979年报告,当直接冠脉移植困难时,采用先在肺动脉内做隧道,然后再与主动脉连接的方法,也取得了好的效果。单纯左冠状动脉结扎术只适用于侧枝循环丰富者,早、晚期死亡率并不低;Takeuchi手术远期效果尚不稳定,存在冠脉狭窄、肺动脉瓣上狭窄和挡板漏等问题;左锁骨下动脉、大隐静脉和乳内动脉搭桥术也有远期狭窄和通畅率降低的问题。目前,多数学者主张采用完整动脉的双冠状动脉系统治疗本症,并且有多种冠脉移植技术。我们采用直接将ALCAPA移植到主动脉的方法,取得了较好的临床效果。对于二尖瓣返流,多数学者认为不必在手术中同期修复,术后可逐渐恢复正常。但我们的病例4术后随访8个月,二尖瓣返流较术前加重。我们认为,中度以上二尖瓣返流应该考虑同期手术修复,这也有利于围术期的顺利恢复。关于本症婴幼儿合并左室室壁瘤的外科治疗,文献报道报道很少。我们对1例合并巨大左室壁瘤的幼儿进行了手术切除术后效果较好。
【摘要】 目的 介绍采用改良动脉重建方法一期手术根治主动脉弓中断合并完全大动脉转位的体会。方法 一期主动脉重建加动脉调转术根治2例,其中主动脉弓中断合并完全大动脉转位、Taussig-Bing畸形各1例。手术时年龄分别为56天和9天。手术治疗采取改良的动脉重建法加动脉调转术。结果 2例术后均无心电图或临床心肌缺血表现。超声心动图提示主动脉无残存压差,上、下肢收缩压差0~5 mmHg。1例术后顺利出院;另1例术后第16天因并发肺部感染死亡。结论 采用适当的动脉重建方法,可以使手术技术简单化,减少术后动脉残存压差、吻合口出血和扭曲梗阻情况的发生。
摘要双心室修复治疗室间隔缺损远离两大动脉型右室双出口(DORVncVSD)仍然是先天性心脏病外科治疗的难点之一,目前,多采用建立室缺-主动脉内隧道加右室-肺动脉外管道(Rastelli)的方法。我们采用建立室缺-肺动脉内隧道,然后行动脉调转术治疗2例,现报告如下。
【摘要】 目的: 报告采用快速二期动脉调转术,治疗完全性大动脉转位合并完整室间隔畸形的初步体会。 方法: 2006年1月至2007年1月,采用快速两期动脉调转术治疗4例室间隔完整型完全大动脉转位患儿。年龄1.2个月~20个月;体重4.0~9.5kg。一期手术主要采用肺动脉环缩及Blalock-Taussig分流术进行左心室功能训练。至二期动脉调转术前,左心室心肌质量、舒张末径和容积、室间隔和左心室后壁厚度分别较左心室训练前增长了102%~120%、30.3%~37.5%、79.1%~143.6%、5.5%~26.7%和20%~50%。室间隔位置由偏向左心室侧转为偏向右心室侧或居中。二期手术间隔5~19d。 结果:术后早期均无心肌缺血及明显低心排出量综合征表现。存活3例,另1例在二期手术体外循环过程中及术后早期无尿,术后28h死于肾功能衰竭。结论: 对于年龄错过新生儿期室间隔完整型完全大动脉转位患儿,在根治手术前采用肺动脉环缩先对左心室进行功能训练,为一种可选择的、有效的方法。
【摘要】 目的 小年龄心上型TAPVC患儿,由于手术野范围小,在吻合操作方面相对于大年龄患者难度明显加大。本文介绍新生儿和婴幼儿心上型完全肺静脉异位引流外科治疗的体会和中期随访结果。 方法 2004年6月~2009年6月收治3岁以下心上型完全肺静脉异位引流患者22例,男14例,女8例。年龄17天~26个月(7.4±9.0个月),体重3.5~12kg (5.0±4.3kg)。心胸比率0.6 0– 0.76,均有典型的“雪人征”。全部病例经超声心动图检查明确诊断。手术方法 首先沿右上肺静脉向肺静脉总干方向,将局部的右房、左房和上腔静脉近心段的后壁全部游离,使之与右上肺静脉和肺静脉总干完全分开。 然后经主肺动脉左侧、升主动脉与上腔静脉之间和上腔静脉右侧的三个间隙,做肺静脉总干纵向和与其相对的左房后壁横向切口,左房后壁的切口向左可直达心耳最左端,肺静脉总干切口向右可伸入到右上肺静脉。然后用6-0 PDS可吸收线连续缝合,完成肺静脉总干与左房后壁切口的吻合连接。吻合口的长径至少可达3.5 – 5.0cm。结果 术后早期循环稳定,无早期吻合口狭窄和心律失常表现。2例因左心室发育不良较严重,出现一过性肺淤血灌注现象。1例死于肺部感染。15例随访3-60个月,心功能I;无心律失常;超声心动图检查未发现吻合口再狭窄或肺静脉梗阻迹象。 结论 ①心上型完全肺静脉异位引流病儿早期治疗效果良好。②采用上述三个径路,操作非常从容,吻合口可以远大于正常值标准,完全可以排除了手术早期吻合口狭窄的可能性。③吻合口采用可吸收的6 – 0 PDS线缝合,可有效降低术后远期吻合口再狭窄的发生。④我们体会,TAPVC患儿根据术前左右心之间交通口的大小,均有不同程度的左心室发育不良,术后每搏心排出量低于正常,因此,术后早期应维持相对较快的心率,以保证足够的心脏排出,等待左心室的逐渐发育。
摘要右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing 畸形,TBA)为复杂型先天性心脏病,早年采用心内纠治的方法(Rastelli法),其远期疗效差。近年来,随着手术操作技术的提高,采用动脉调转术(ASO)治疗的成功率明显提高,远期效果佳。目的 介绍采用动脉调转术治疗肺动脉下室缺型右室双出口的初步体会。方法 2005年5月至2006年5月收治4例肺动脉下室缺型右室双出口患者。年龄最大66个月。4例均为重度肺动脉高压,升主动脉与主肺动脉直径比例为1 :1.5 – 3.0,两动脉位置从正前后位到左右并列位关系。经皮血氧饱和度为64% - 86%。外科治疗采用大动脉调转术,冠状动脉移植采用在邻近的肺动脉窦壁做“L”形切口,形成“门板状”皮瓣的方法;病例2、3由于两大动脉口径相差太大,先在新生主动脉近侧端后缘折叠缝合,使其口径缩小后,再与远端主动脉相连接。新生肺动脉的连接采用Lecompte法。心肌血运阻断时间129 - 149分钟,体外循环运转时间182 – 360分钟。结果 4例全部存活,术后15 - 35天出院。1例术中主动脉吻合口后壁出血难止,用纱布填压后延迟关胸。4例随访1-12个月,全部病人心功能I级,超声心动图检查未发现新生主动脉瓣关闭不全及两大动脉瓣上狭窄。讨论 1. 右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄者,出生后早期即可形成重度肺动脉高压,很容易发生肺炎心衰,影响围术期疗效。因此,此类畸形一旦诊断成立,即应早期手术治疗。在国内,临床上常会见到年龄较大、严重肺动脉高压的病人。这类患者错过了最佳的手术时机,但只要还没有达到肺动脉高压的手术禁忌症,充分做好围术期准备,仍能取得良好的手术效果。2. 采用心内隧道矫治法治疗TBA,远期疗效差,不但存在人工外管道再置换问题;而且远期左室流出道梗阻的发生率高。目前国内外许多医生都采用ASO方法矫治TBA。此种治疗方法为解剖和生理学上的纠正,远期效果较为理想,避免了心内矫治法治疗的缺陷。3. ASO的关键点之一,就是冠状动脉的移植,我们体会,相对于在邻近的肺动脉窦壁内打孔或做“U”型血管壁切除的方法,采用“L”型切口进行冠状动脉移植,不但可以相对增加冠状动脉的长度,减少了对其的游离,减轻了张力,同时,还能防止冠状动脉吻合后的扭曲。尤其是对于两大动脉左右并列位置者,更加突出了此种方法的优点。4. 两大动脉口径的不匹配会给动脉的吻合增加难度,非常容易造成术后出血。TBA患者常合并重度肺动脉高压,尤其是大龄病人,两大动脉口径可以相差巨大。在新生主动脉近端的后缘采用折叠缝合的方法,使其口径变小,在一定程度上减少了吻合连接的难度。
【摘要】 目的 介绍采用在肺动脉窦壁内“L”形切口进行冠状动脉移植在动脉调转术中应用的体会。方法 采用在肺动脉窦壁做“L”形切口的方法进行动脉调转术(Arterial Switch Operation, ASO)治疗心室大动脉连接异常患儿25例,其中4例为快速两期ASO治疗。年龄6天~66月(6.8±14.8个月);体重2.5 ~15kg(4.7±2.9kg)。 完全性大动脉转位(D-TGA)19例,包括室间隔完整型(TGA-IVS)10例,合并室间隔缺损(TGA-VSD)9例;右室双出口伴肺动脉瓣下室缺(Taussig-Bing, TBA)6例。手术中冠状动脉移植采用在相应邻近的肺动脉窦壁做“L”型切口,形成“门板状”活瓣的方法。结果 所有病例手术中开放升主动脉后心脏自动复跳,未发现有心肌缺血的心电图和临床表现。全部早期循环稳定。术后早期死亡4例,死亡原因均与冠脉移植无明确关系。结论 相对于在邻近肺动脉窦壁打孔或做“U”形血管壁切除的方法,采用“L”形切口进行冠脉移植,可以相对增加冠状动脉的长度,减少对其游离的范围,减小张力,同时可以减轻冠状动脉移植后的扭曲。
摘要复杂型主动脉弓梗阻畸形的外科治疗方法,文献已有多种不同的描述。主动脉重建的手术技术和操作对外科医生仍然是一种挑战。2008年7月-2009年7月,我们采用主动脉重建术治疗了9例病儿。临床资料 一般情况见表1。其中7例为主动脉缩窄合并主动脉全弓发育不良;另2例为A型主动脉弓中断,其中1例合并完全大动脉转位,另1例并存Taussig-Bing畸形。在全组病例中,合并动脉导管未闭6例,室间隔缺损5例,心上型部分肺静脉异位引流1例,房间隔缺损或卵圆孔未闭7例。全部患儿经彩色超声心动图多普勒及多排CT检查明确诊断,见图1、图2。1例儿童患者行心血管造影支持诊断。手术全部经胸骨正中切口径路,重点充分游离升主动脉、主动脉弓、头臂动脉及降主动脉。7例主动脉缩窄合并全弓发育不良病儿,在主动脉缩窄远端(动脉导管组织以远的正常动脉组织)切断降主动脉,缝闭近端开口,将远端提高到升主动脉中段左侧壁,施行端-侧吻合。2例主动脉中断病例,将动脉导管以远的降主动脉切断,将远端开口与已经横断的升主动脉远端以及新生主动脉开口,在肺动脉后方(Lecompte处理)形成“Y形”连接吻合,见图3。同期施行的合并畸形手术包括大动脉调转术、肺静脉异位引流矫治术及间隔缺损修补术。手术在中低温体外循环全麻下完成,全部病例采用降主动脉部分时间停循环,持续脑血流灌注。1例主动脉缩窄病儿应用心肌持续血流灌注,心脏不停跳下完成主动脉吻合操作。结果 术后早期全部病例经超声心动图多普勒、5例经多排CT检查(见图4),证明主动脉无残存压差及狭窄。2例IAA患儿手术后延迟关胸,其中1例因动脉调转术后肺动脉根部后壁出血难止,纱布压迫止血;另1例原因为关胸骨时血压稍有下降。1例术后11天死于源于肺部感染引发的败血症。1例5岁患儿术后发生顽固性高血压,并且在术后第10天和20天时发生2次急性出血、心包压塞。另有1例术后肺部感染较难控制,仿真支气管镜检查发现左侧主支气管有压迫性狭窄。生存的8例中,5例曾返回随访,最长10个月。超声心动图及多排CT检查,主动脉的血流动力学及解剖学形态满意。结论 ①婴幼儿复杂型主动脉弓梗阻畸形在外科治疗中属棘手的问题,将降主动脉与升主动脉直接吻合连接重建主动脉的方法,完全采用自体组织,是一个较好的手术选择。②对于主动脉弓中断合并完全大动脉转位病人,根据其病理解剖特点,经动脉调转和“Lecompte”法处理后,主动脉的“Y”型连接有一定的优点。③主动脉系统的彻底游离松解是减少支气管压迫狭窄并发症发生的关键。